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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

重新流动起来的春运 如何保障回乡顺利？如何做好基层防疫？******

　　元旦一过，今年的春节就要来了，现在已是回家的时刻。过去两年，受疫情影响，就地过年、非必要不回家，都是热门词汇和太多人无可奈何的一种选择，但是今年不一样了，伴随着新冠马上由乙类甲管变成乙类乙管，久违了的抢票行动都瞬间回来了，不少热门路线从腊月二十八开始的火车票和机票已经被预订一空，今年这个为期40天的春运又有了更旺的人气。

　　把常见的问题印在纸条上，发给前来问询、记性不好的乘客，福州火车站客运值班员赵静，正在服务自己的第19个春运。此刻人群熙攘的候车厅，赵静曾目睹过很长一段清冷的时光：最严峻的时候，偌大的广场看不到几名旅客，显示屏上的列车也屈指可数。

　　福州火车站客运值班员 赵静：我们现在每天大概可以达到两万多，快三万人次的客流量，大包小包拎的，很明显感觉像是回家过年的，有带的年货的，拎玩具的，带着小朋友回家的，很久没有看到这样的场景了，虽然我们更加忙碌了，但是我也觉得是很开心的。

　　目前，福州发往西南方向的车票，比如成都、重庆、贵阳，明显紧俏，不少都已售罄。其中，返乡探亲是绝对的主流。从本周日1月8日开始，全国对新冠病毒感染实施乙类乙管，过去因防疫限制流动的措施相继放开，不再查验乘客核酸阴性证明、健康码，不再开展落地检等。回家团圆的脚步愈发急切了。

　　在外来人口较为聚集的上海，本周六，春运首日就增开了临时客车，满足游子们的返乡需求。上海铁路局介绍，今年春运长三角铁路40天预计发送旅客6000万人次，达到2019年同期的80%。为尽可能多地让有意愿的人们踏上归途，工作人员一直在动态分析后台售票数据，查看运力与出行需求能否适配，及时通过加挂车厢、增开临客的方法，提升运力保障。

　　民航方面，随着1月8日取消入境全员核酸检测和集中隔离，海关口岸常规检疫无异常即可放行后，不少海外华人华侨也开始筹划回国团聚。

　　德国华侨 苟思：我是很想去体会这种久违的年味，久违的亲情，真的非常期待回到家里，大家坐在一起吃一顿年夜饭。

　　来自重庆的苟思，在德国从事了近十年贸易运输。她上一次回国还是2019年11月，此后在德国结婚生子，父母都没能来到身边。因为孩子太小，隔离不方便，她也一直没有回国。双方只能通过网络抚慰思念，分享新生命带来的喜悦。这一次，她订了春节回国的机票，打算和宝宝待到4月中旬再走。

　　德国华侨 苟思：我小孩的胎发，我把它保存起来带给我的父母，因为他们毕竟错过了孩子的出生，虽然每天在视频能看到他们，但是如果我真的站在他们面前，比三年之前肯定是会苍老很多，我心里很怕这种落差感，我外婆现在住在我父母家，打算四代人在一起照一张大的全家福，带到德国来，挂在我在德国的家里。

　　或许无论走了多远，春节团圆都刻在每一个国人基因的最深处。多家运营国际航线的航空公司明显感到，受防疫政策优化影响，入境航班高峰从1月初顺延到了1月8日之后，其中增长较为迅速的是来自欧洲、美洲和澳洲的航班，探亲留学生是主要的购票群体。

　　春运，是一场异乡游子回家的旅程，也是辛苦劳作一年后最期待的一次奔波。随着疫情防控措施不断的优化调整，这新一年的春运在本周六拉开序幕。与往年相比，今年春运人流高峰与疫情高峰叠加，是近年来不确定性最多、情况最为复杂的一次春运。而这并不会动摇在外务工者回家的决心。

　　深圳富士康公司员工 文滔滔：想念我妈妈做的菜，从年初出来工作，然后到现在还没回过家，太久没见了，想看看就是说家人他们过得好不好，我已经订了1月15日的票，归心似箭，都掰着手指头在那数。

　　虽然工作地深圳距离家乡不远，但受疫情影响，这位来自湖南的女员工也已经一年没有回过家。已经在外多年的她经历过绿皮火车时期的漫长与拥挤，现在早已开通了高铁的行程为她节省了很多路上的时间，但以往的这时也不能让她完全省心，抢票，就成为回家路上的第一道闸口。而这两年公司为他们统一开通返乡购票窗口，从而让每位员工都有了一张回家的车票。

　　深圳富士康公司员工 文滔滔：今年买票更加便捷了，往年是工会发了邮件过来，我们要把个人的信息填到表里面去，再提交给他们，再上传到票务系统。今年公司通过集团内部的App，我们把自己的相关信息提交上去，工会就会上传到票务系统，自动分票，分票也是电子票，比较方便退改签。

　　这家公司的深圳园区主要由外来务工者组成，比例占到百分之九十，而今年有订票回家意愿的员工相交去年上涨了不少，只有个别几位员工因身体或个人因素选择留下来。而除去帮助购买来回的车票以及送站服务，该公司与所处的龙华区政府联动，为员工提供了口罩、防护服及应急药品，以保障员工春节假期返程的安全。

　　不光是这一家公司，不少单位及企业都在近日陆续为即将返乡的员工开展了防控安全宣传培训。不再查验核酸及健康码，返乡人员需要在路途中更加谨慎，尽可能避免引起自身和家人的感染。

　　此前，张家界桑植县县长公开喊话在外游子回家过年的一段视频因与过往一些地方“非必要不返乡”的倡议形成强烈反差，该段视频迅速引发舆论关注。

　　张家界市桑植县县长 梁高武：在岁末年初，是漂泊在外的游子们最思念亲人、最思念家乡的时刻，是最盼望团圆的时刻，疫情三年大家想要回家的这种心情是非常急迫的，我们对返乡的人员现在进行了一个初步统计，到目前为止，我们已经有25000名外出的人员回来了，预计到春节的时候，总体可能有十万人要回到桑植，去年我们统计大概回乡的只有19000多人，不到两万。

　　常年在外务工人员约有12万，其中中青年的比例就高达85%，作为春运目的地的桑植县已在本周五做出规划以应对即将到来的返乡潮。这同时会导致农村疫情防控工作加剧，桑植县提前以村、社区为网格，共建了318个网格，共摸排出了7.8万名的重点关照人群，发放了一个防疫健康服务包，并建立了更多的发热门诊，以备不时之需。

　　张家界市桑植县县长 梁高武：让返乡的人群在车站能够第一时间坐上我们安排的专运加开车辆，能够及时地到达县城。第二是做好旅途的一些防护，一些健康的提醒，我们发放了十万份的健康服务手册，同时对每个乡镇实行了分类分级的就诊，开展了一个年货节，准备了丰富的春节文化活动，特别是我们山之民歌等等，要把我们的民间传统的这种文化在这次春节活动过程中，把他们展演出来，让大家真正感到有年的味道。

　　就在本周四，国务院联防联控机制综合组发布通知，从1月8日开始，不再对自香港入境人员实施全员核酸检测，并恢复办理内地居民旅游、商务赴香港签注。同一天，香港特区也交代了与内地第一阶段“通关”的安排细节。这给有往来两地工作、生活需求的人们，打通了因疫情而受阻的门。也因为疫情影响，内地游客已与香港暌违三年之久，两地恢复通关，叠加春节出行预订窗口期，有行业专家预计香港旅游业将于春节前夕迎来一波显著的复苏势头。这正是出入境政策的优化，让沉寂近三年的出入境市场迎来的一道曙光。那么接下来，对于逐渐上涨的出入境需求，是否准备好了？

　　方丽华从香港来深圳创业两年多，将自创融合服装品牌带到了内地。依托着大湾区的产业链和香港时尚设计理念，她的服装品牌很受欢迎。这两年因为疫情影响，两地间通关变得困难重重，在这期间方丽华只回过两次香港，项目推进缓慢，和亲人朋友也难以见面。

　　香港创业青年 方丽华：我们拿了香港城市大学的技术，融合深圳的供应链，我经常是要每个月回一次香港去跟教授改进技术，优化技术，在过去的两年这个项目进展基本上是很难推动，每一次我回去基本要花费一个月，因为最长时间我可能要隔离21天，隔离之后基本上是抢不到号的，摇号就要耽误到十几天。

　　方丽华曾面对的挑战，在有了两地通关安排之后发生转变。她可以根据“内地居民来港及香港人回港均不占用通关名额”一项顺利回家。而身在香港从事科技领域的80后港籍青年陈江，还需要根据从香港返回内地的通关条件，准备相应手续。

　　目前，两地通关尚处在第一阶段，香港在本周四下午6点，开启了与内地通关的网上预约系统，仅14个小时，成功预约人数就超过了28.6万人，春节前后多天也已预约爆满。

　　中国(深圳)综合开发研究院 常务副院长 郭万达：大家盼通关，特别是港澳同胞，对香港的经济一定是带来非常正面的影响，首先带来人流、旅游、商务多了，经济开始有活力了，当然对整个香港的旅游、贸易、金融，都会带来一个恢复性的增长，只要通关以后再到全面通关，以及对疫情本身走势的判断，以及人们这种要走出去的愿望，各种情况下来我觉得这个时间段到恢复常态也不会很久。

　　疫情除了给有往来境内外工作和生活需求的人们带来不便之外，也让出境游按下暂停键至今已有35个月之久。就在刚刚过去的2022年底，国家卫健委印发《关于对新型冠状病毒感染实施“乙类乙管”的总体方案》，宣布从8日起取消入境后核酸检测及隔离政策，有序恢复受理审批中国公民因出国旅游、访友申请普通护照，恢复办理内地居民旅游、商务赴港签注。新政发布后，人们想要出境远行的念头又重新燃了，前往出入境办理业务的人群明显增多。

　　对出行的有利政策接连释放，让内地赴香港、澳门航班查询量迅速攀升，春秋航空春节前一周内上海—香港机票预订量增长了6成。同时，专家认为，即便人们对出行热情高涨，但短时间内，受收入预期及安全性因素影响，游客信心需要时间恢复。同时，国际客运条件、出境游从业人员流失、各国入境检疫政策存在不确定性，也会制约着出境游的复苏进程。

　　有钱没钱回家过年，是中国人年关的时刻，最朴素的一种情感，也是让中国人之所以是中国人的一种重要文化和精神支撑，今年回家的很多障碍消除了，回家成为现实，这是好事儿，但在人员流动的大潮之中，如何让乡村不成为防疫的脆弱之地，让家里的老人尤其是高龄老人被很好地保护和照料，也是过年时要过的一个关，年前的这一段日子，在回家这个主题之下，我们每个人和社会依然有太多的工作要做好，让这个年过得顺利，过得安全，过得健康！(央视新闻客户端)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）