腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
重庆万州:待到枫香层林染 且把美景揽入怀******
有些风景,记在脑中,念在心上。
从万州城区出发,经G5012高速到龙驹下道,再沿龙白路方向走5公里,会看到一个自驾车辆停靠区,石碑上赫然刻写“三峡恒合旅游度假区”,这是古枫香园必经之地。顺着山路再爬升,眼前的风景移步换形、物换星移。
三峡古枫香园全景。恒合土家族乡政府供图
驱车大约30分钟,映入眼帘的是一个海拔约1200米的山间盆地,造型别致的民宿散落其间,天可作帐,地可当床,三千枫香在身旁。举目四顾,披着绿色植被的山脉错落层叠,视线与平日只能仰望的七曜山风车齐平。此行的目的地,三峡恒合旅游度假区核心景区——三峡古枫香园到了。
古枫香树、古松树、悬崖景观堪称园内三绝。保存完好的古枫香林,尤为让人惊艳,叶片入秋经霜,幻为春红,艳丽夺目。其中拥有100年以上树龄的古枫香树521株,最大的一株主干高26米,胸径长5米,4个成年人才能合围环抱,相传是蜀汉南浦县民栽种。
三峡古枫香园入口一角。记者 张倩 摄
枫木岭有土家天境,游目骋怀,数十里山川尽收眼底;空灵静寂的林中栈道,有上有下、林间清凉,行走其间,悠悠然然。
然而这些大自然的馈赠,只为衬托三栋民宿:枫香里、枫香驿、枫香谣。它们被建筑在万千风景里,成了风景的一部分。
枫香谣主体以土家吊脚楼风格修建,环境搭配运用老磨盘、老石缸、老陶罐、老木槽、老石料、带皮树枝等元素,极具地域民俗风情;枫香驿采用LOFT星空房、枫叶红颜色的大铝板门头、金属廊架等进行修建,搭配彩色玻璃瓶、钢板刻字等装饰,简约又不失华丽;枫香里造型呈“枫叶形“,环境搭配运用飘落的金属枫叶、“枫香记、南山影”激光投影、《蜀国弦》景墙、“莲花为你开”互动装置等元素,展现出独特的魅力。
民宿区的彩色公路。记者 张倩 摄
民宿所用之一物一器,无不收集自民间。院落大门为斑驳石头砌成;长约一米的老树根和青石被镂空作为花盆,置于大厅;房间内的凳子是一截树桩,也可能是一块石头,篮子则是竹丝编制而成。
如今,在“生态优先绿色发展”理念引领下,三峡古枫香园化作高山休闲避暑的热门目的地,成为八方游客热情拥抱的“诗和远方”。山色半岭、土家天境、廪君台、1314观景台……这些被文人墨客命名的景点,蕴藏着绿水青山的烂漫。中国五大赏枫胜地之一、全国森林康养基地、三峡最美山岭、重庆避暑胜地……随便一个梦寐以求的“标签”,都是爱上这里的理由。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)